原发性血小板增多症（ET）常用药物盘点：阿那格雷、芦可替尼、羟基脲和干扰素

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原发性血小板增多症（ET）常用药物盘点：阿那格雷、芦可替尼、羟基脲和干扰素

原发性血小板增多症ET是一种血液疾病。是由于人体内造血干细胞克隆性增殖，造成血细胞异常增生，导致血小板计数显著升高的疾病。本病发病高峰在 50~70 岁之间，发病率在 2.5/10 万左右。

ET是一种慢性疾病，根据ET血栓预后积分进行分层治疗，低危患者观察，高危患者降细胞治疗。西医治疗主要包括一线治疗和二线治疗两种方案。降细胞一线治疗药物以羟基脲和干扰素为主，疗效较好；二线治疗药物较多，包括阿那格雷、芦可替尼、白消安等。

1、阿那格雷

Anagrelide（阿那格雷）是一种用于治疗血小板增多症的药物，其主要作用是通过抑制骨髓细胞的血小板生成来降低血小板的数量。

用途（功效作用）

Anagrelide主要用于治疗与血小板增多有关的各种病症，包括原发性血小板增多症、骨髓纤维化以及其他相关疾病。它能够显著降低体内过多的血小板数量，减少血栓形成的风险和其他并发症的发生。

作用机制

Anagrelide的作用机制主要是通过抑制骨髓细胞的血小板生成，从而降低血小板的数量。它通过离子通道的调节作用，阻断骨髓中血小板的形成过程，达到减少血小板数量的效果。

副作用

Anagrelide的副作用包括但不限于：

心血管系统：乏力、心悸、水肿，个别可发生心律紊乱。

消化系统：腹痛、恶心、腹胀，发生率为10%左右。肝脏转氨酶升高。

呼吸系统：气短、肺纤维化和肺浸润。

神经系统：头疼（发生率在亚洲可达一半），眩晕、无力，视物模糊或视力有严重影响。

阿那格雷说明书

全部名称： 阿那格雷、盐酸阿那格雷胶囊、安归宁、Anagrelide、Agrylin、Xagrid

剂型和规格

胶囊：0.5mg 和 1mg 两种规格，通常为白色不透明胶囊，用黑色墨水印上标识。

适应症

阿那格雷适用于治疗继发于骨髓增生性肿瘤的血小板增多症患者，以降低血小板计数升高和血栓形成的风险，并改善包括血栓出血事件在内的相关症状。

用法用量

成人患者： 推荐起始剂量为0.5mg，每日四次或1mg，每日两次。

儿童患者： 推荐起始剂量为每日0.5mg。

剂量调整： 将起始剂量持续至少一周，然后滴定以减少并维持血小板计数低于600,000/μL，最好在150,000/μL至400,000/μL之间。任何一周内剂量增量不应超过0.5mg/天。剂量不应超过10mg/天或单剂量2.5mg。

贮藏

储存于 20 °C至25°C（68°F至 77°F）；允许的温度范围为15 °C至 30 °C（59 °F 至 86 °F）。

阿那格雷效果分析

在一项非对照临床研究中，接受阿那格雷治疗的原发性血小板增多症患者，一周内有84%的患者血小板数量减少50%，并且相关症状得到缓解。长期来看，阿那格雷的总体有效率可达93%，有助于诱导血小板凝血功能恢复正常化。

2、芦可替尼

芦可替尼（Ruxolitinib）是一种用于治疗某些血液疾病的药物

用途：

芦可替尼被广泛用于治疗骨髓增生性肿瘤（MPN），包括慢性髓细胞白血病和原发性骨髓纤维化等疾病。

它也用于减轻类风湿性关节炎（RA）患者的症状，尤其是对传统抗风湿药物不敏感或不能耐受的患者。

芦可替尼还被用于治疗真性红细胞增多症（PV）患者，可有效降低血小板计数，改善症状，提高生活质量。

副作用：

常见的副作用包括血小板减少、贫血、中性粒细胞减少、感染、头痛、眩晕、高血压和肝酶升高。

长期服用芦可替尼可能会导致骨髓抑制、感染、戒断综合征、血脂升高、非黑色素瘤皮肤癌等副作用。

使用芦可替尼乳膏时，可能会出现皮肤干燥、刺激和瘙痒等副作用。

3、羟基脲

羟基脲（Hydroxyurea）是ET的常用药物之一，在降低血小板数量方面表现不俗。它不仅效果可靠，而且价格相对低廉，深受医生和患者的欢迎。

在一项研究中，羟基脲和干扰素α的疗效相当，但在降低JAK2突变等位基因负荷方面稍逊一筹。

●适合人群：羟基脲常用于高危ET患者，特别是那些年长的、有血栓病史的患者。这类患者通常对羟基脲耐受性良好。

●不良反应：羟基脲的副作用包括皮肤色素沉着、胃肠不适等，长期使用可能有轻微的白血病风险，因此应定期检查血常规。

●注意事项：使用羟基脲的患者需要定期检测血常规，以监测药物对血细胞的影响。年轻患者长期使用要考虑风险与收益的平衡，确保安全使用。

4、干扰素α

干扰素α（Interferon-alpha）是一种免疫调节药物，最早用于抗病毒和治疗肿瘤，后来发现它对ET患者也很有用。干扰素α可以有效降低血小板计数，延缓疾病进展，甚至在一定程度上抑制JAK2等突变负荷。

根据一项系统评价和荟萃分析的研究结果，干扰素α在诱导血液学和分子学缓解方面表现出色。

●适合人群：干扰素α特别适合年轻患者、或那些对其他药物（如羟基脲）不耐受的患者。对孕妇来说，干扰素α也是相对安全的选择。

●不良反应：这个药物的副作用颇为“特别”，服用后可能会出现类似流感的症状，包括发热、乏力、肌肉疼痛等。部分患者可能出现情绪波动，甚至抑郁。所以，服用干扰素α时，不仅要密切关注身体反应，还要留意心理健康状况。

●注意事项：干扰素α虽好，但不适合所有人。使用前最好详细咨询医生，尤其是对于已有抑郁症或其他情绪障碍的患者，要慎重考虑。