婴儿痉挛症（IS）一线药物土耳其版氨已烯酸（喜保宁，SABRIL）副作用全知晓

如需购买请加微信：zhikang161218，备用微信：zhikang1218

婴儿痉挛症（IS）一线药物土耳其版氨已烯酸（喜保宁，SABRIL）副作用全知晓

除了难以确诊，药物的缺乏是罕见病患者治疗路上一大困难。全球7000多种罕见病，有药可治的比例不足10%。

很幸运，IS是其中之一。氨己烯酸（喜保宁，SABRIL）作为IS一线药物，TSC伴IS首选药物，已经在欧洲国家上市30余年，意大利、德国、法国等各国包装略有不同。复星集团万邦医保的维格定®(氨己烯酸口服溶液用散)于2022年在中国正式上市，是国内首个正式上市的氨己烯酸。其未在国内上市之前，国内对于这一疾病处在少药或无药可用的阶段。

氨已烯酸是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，从1990年代欧洲开始使用该药物用于婴儿痉挛症，其效果优于ACTH。2009年，美国FDA批准了该药物在美国上市应用于婴儿痉挛症，目前在欧洲和北美，该药物均已被列为婴儿痉挛的一线药物方案，并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。

土耳其上市的原研版氨已烯酸SABRIL（即喜保宁）

氨己烯酸的作用机制主要是通过不可逆地抑制GABA转氨酶来抑制GABA的分解代谢，从而提高大脑中GABA的浓度。该药可以及时、有效控制患儿癫痫痉挛，明显改善预后，提高IS患儿生存率及生活质量。

氨已烯酸副作用全知晓

通用名氨己烯酸（vigabatrin），是一款用于特定癫痫发作的处方药。了解其副作用，对患者安全用药极为关键。

一、氨已烯酸适应症

喜保宁主要针对两类癫痫：一是 1 个月至 2 岁婴儿的婴儿痉挛，此时它作为单药方案；二是 2 岁及以上人群的复杂部分性发作，适用于那些尝试多种药物无果的患者，在这类情况中它充当添加用药。药物有口服片剂与可配制成口服液的粉末两种剂型。

二、氨已烯酸常见副作用

成人复杂部分性发作用药后：疲劳、颤抖或震颤、动作不协调、嗜睡、视力模糊较为多见 。这些症状会干扰患者日常活动，比如震颤可能影响手部精细动作，视力模糊则给出行带来不便。

3 - 16 岁儿童复杂部分性发作时：体重增加、攻击性、迷失或困惑感、上呼吸道感染、疲劳是相对常见的反应，其中体重增加可能长期影响儿童身体发育指标，攻击性等精神状态变化也会给家庭照护增添难度。

1 个月至 2 岁婴儿痉挛用药：中耳感染、上呼吸道感染、嗜睡较为普遍，婴儿身体机能尚不完善，感染类病症更需密切关注，以防引发更严重健康问题。

三、氨已烯酸轻微副作用

头晕、类感冒或流感症状、头痛、颤抖、动作不协调、眼球震颤（眼球异常快速运动）、视力模糊或复视、肢体水肿、非水肿性体重增加等都有报告。通常，这类副作用短暂且可控，不过，要是症状持续不停、令人不适，需及时联系医生，切勿擅自停药。

四、氨已烯酸严重副作用

危及生命类：部分患者会出现嗜睡、疲劳到难以驾驶或操作危险机械的程度，贫血（红细胞水平过低），婴儿还可能有脑磁共振成像（MRI）异常、髓鞘内水肿（严重可致死） 。

神经系统类：成人有出现周围神经病变风险，脚部、脚趾刺痛、麻木、无力等是常见表征，本身血液循环差、患糖尿病等人群发病风险更高。

精神心理类：可能催生自杀念头、行为，情绪突变、抑郁焦虑、冲动易怒等是预警信号，有精神病史、酗酒嗑药史人群尤需警惕。

五、氨已烯酸特殊提醒

过敏反应：用药中，个别患者会过敏。轻度皮疹等轻微反应，要即刻告知医生；要是肿胀、呼吸困难这类重度过敏表现，需紧急拨打 911。确认过敏后，就得换药。

视力损害：氨已烯酸有严重的永久性视力丧失风险，FDA 给出黑框警告。用药前、用药中每 3 个月、停药后 3 - 6 个月，都要做视力检查。用药初期就得评估药效，无效就尽快减药、停药，还应避免联用其他伤眼药物。

特殊人群：老人因肾功能衰退，用药后意识混乱、嗜睡等副作用可能更明显；孕期服用易伤胎儿，哺乳期服用会入乳汁伤婴儿，都需谨慎抉择，遵医嘱行事。

戒断症状：突然停用喜保宁，大概率触发癫痫发作，还伴有情绪波动、震颤、失眠等状况，如需停药，务必在医生指导下逐步减量。

用氨已烯酸全程都要留意身体反应，详实记录副作用状况告知医生，以便灵活调整用药。